老李今年50了,跟大多数中年男性一样,过着上有老下有小、不上不下的生活,没大富大贵,却也过得有滋有味。
就是这两周,老李总是觉得眼睛老也睁不开。倒也不是困,就觉得眼皮子没力气。本以为是自己睡得少,或者累着了,多休息休息就好了。可眼看着症状越来越严重,一点没有好转的迹象,老婆也催他去医院赶紧看看。
这天,老李找了离家最近的一家三甲医院。
到了导医台,老李告诉护士,自己眼皮子耷拉下来了,尤其是右眼,都快睁不开了,只剩一条缝,离远了看还以为自己是岳云鹏。
导医的护士也算比较有经验了。
这种眼睑下垂,可能是先天的,大多数是后天的。后天的原因又包括眼睛本身的病变(眼部手术、创伤、隐形眼镜、感染、肿瘤)等,或者脑子里有肿瘤压迫颅内神经,还可能是重症肌无力导致的眼睑下垂。
于是,导医让他先去神经内科看看。
神经内科的医生做了简单的体检,发现眼睛本身没什么问题,也怀疑是重症肌无力。于是开了抗乙酰胆碱受体(achR)抗体的检测。
人体的肌肉收缩由神经控制,神经和肌肉相连接的结构叫做神经肌肉接头,神经末梢会释放乙酰胆碱(ach),乙酰胆碱到了肌肉接头的乙酰胆碱受体(achR)会刺激肌肉发生去极化和收缩。
神经肌肉接头
有些病人会产生抗achR抗体,导致乙酰胆碱无法结合受体,从而无法产生收缩运动,这就是所谓的重症肌无力(myasthenia gravis, mg)。注意,不是鸡无力,是肌无力。
果不其然,老李的抗achR抗体明显升高,这基本上可以确诊为眼肌型的重症肌无力了。
神经内科医生留了个心眼,还让老李做了个胸部cT。老李心生疑惑,说我好好的做什么胸部cT,不过还是听医生的话做了检查。
好家伙,胸腔里有一个直径3.6公分的肿块。
箭头所指为胸腺瘤
“你去胸外科吧。”神经内科医生对老李说道。
老李也因此落到了孙医生的手里。
孙医生在门诊看到老李的时候,他眼睑下垂已经很厉害了,于是决定把老李收进病房,考虑进行手术。
这种病人并不算罕见,大概10%的重症肌无力都合并有胸腺瘤,孙医生又给老李复查了增强cT,胸部磁共振,都提示是胸腺瘤。不过遇到这种病人还是要当心一点,孙医生曾经遇到过几例非常凶险的情况。
各种指南都建议把肌无力症状改善之后再做手术。神经内科又来了,给老李会诊之后,开了溴吡斯的明。
这什么药?怎么这么拗口?
这个药,跟大名鼎鼎的敌敌畏一个原理,都能够使乙酰胆碱增多,只不过一个是毒药,一个是救命药。
没错,就是那个敌敌畏
老李吃了药之后,果然眼睛都大了许多,从岳云鹏一下变成了小燕子赵薇,老李媳妇也很高兴,老李再也不能在让他洗碗的时候装眼睛睁不开了。
过了两周,老李在网上问诊复查,跟孙医生无意中提到一句,“眼睛好多了,就是前两天走路的时候向前栽了一下,差点栽个跟头。”
听到这里,孙医生心里咯噔一下,心想坏了,“老李,赶紧再去神经内科就诊。”
老李觉得无所谓,但老李媳妇从上次之后就对孙医生无比信任,硬把老李拉到了医院。
到了神经内科,医生一看,这情况不妙,赶紧收进病房。原因是老李之前是眼肌型的肌无力,仅仅表现为眼睑无力,现在无意识向前栽倒,说明肌无力发展到了全身,导致身体乏力,变成了全身型重症肌无力。
全身型肌无力严重的时候可以出现全身肌肉无力,甚至累及呼吸肌,导致呼吸衰竭。
神经内科的医生们给老李加大了药物剂量,但效果不明显,决定使用丙球冲击。丙种球蛋白是一种免疫球蛋白,冲击治疗可以抑制重症肌无力患者抗achR抗体的产生,从而缓解肌无力症状。
丙球用完之后,老李症状没改善,眼睛反而完全睁不开,吃饭也没有力气了。就在医生们准备换治疗方案的时候,
意外发生了。
老李突然全身抽搐,神志不清,全身冒冷汗,血压一下子升高到了是我们正常人血压的两倍,氧饱和度也降低到了正常下限90%,情况非常危急,随时可能心脏骤停,甚至死亡。
医生们紧急抽了动脉血,做了血气分析。好家伙,二氧化碳分压达到了104mmhg!ph只有7.0!正常人二氧化碳分压最高也就47mmhg,这病人已经严重的呼吸性酸中毒,或者说是二氧化碳中毒了。
哪种酸碱失衡?
下病危通知!转Icu!插管!
医生们有条不紊地抢救着老李,老李媳妇在Icu门外已经吓坏了,心想着我老公好好的,之前就眼睛睁不开,这怎么就要没了?然后忍不住哭了出来。
医生们没空解释,除了插管呼吸机辅助通气,他们还要把老李的生命体征搞稳定,一堆工作要做。孙医生听说老李突然病危,也赶紧来到Icu帮忙。
“肌无力危象。”孙医生在下楼去Icu的时候,已经想到了这个词语。
肌无力危象是重症肌无力病人最最严重的情况,是肌无力累及呼吸肌之后导致的呼吸衰竭和全身严重并发症。
Icu医生们讨论之后决定给与甲强龙(激素)冲击,连续冲击之后,老李的病情也逐渐稳定下来,5天之后也终于拔除了气管插管。
本以为能顺利转出Icu,结果没想到刚拔掉插管,老李又喘不上气了,还有大量的痰,他的肺部又感染了,真是够折腾的。
Icu医生重新给他戴上无创呼吸机,孙医生也经常来看他,又帮他吸痰,终于在半个月后转出了Icu,又在半个月后顺利出院。
孙医生再看到老李的时候,已经是2个月后了,老李这次是来切掉胸腔内的胸腺瘤的。孙医生仔细检查之后,觉得手术时机已经到了,终于帮他切掉了胸腺瘤。
手术很顺利,还好没再出岔子。老李出院的时候,感慨万千,自己也算是鬼门关里走了一遭。还好有